Itsenko-Cushings sygdom. Sygdomme i det endokrine system

Indholdsfortegnelse:

Itsenko-Cushings sygdom. Sygdomme i det endokrine system
Itsenko-Cushings sygdom. Sygdomme i det endokrine system
Anonim

Itsenko-Cushings sygdom udvikler sig på grund af den primære læsion af stilken og subkortikale formationer. Binyrebarken og hypofysen indgår gradvist i den patologiske proces. Sygdommen rammer hovedsageligt den kvindelige krop i middelalderen.

Lidt historie

For første gang blev patologien beskrevet af den russiske videnskabsmand inden for neuropatologi N. M. Itsenko i 1924. Det var ham, der gjorde opmærksom på det faktum, at diencephalon først er påvirket, og over tid er hele systemet af endokrine kirtler sammen med hypofysen involveret i den patologiske proces. Otte år senere, i 1932, beskrev den amerikanske neurokirurg Cushing tilsvarende symptomerne på sygdommen. Forskeren kædede det basofile adenom i den forreste hypofyse sammen med forekomsten af sygdommen.

Årsager og symptomer

Meget ofte er det ikke muligt at identificere årsagen til sygdommen. Nogle gange er sygdommen forbundet med faktorer som mental eller traumatisk hjerneskade, forskellige former for infektioner (arachnoencephalitis, meningitis, encephalitis), graviditet og fødsel, hypofysetumor, forgiftning af kroppen, overgangsalderen. Nogle eksperter mener, at disse faktorer kun ledsager den patologiske proces og ikke spiller en vigtig rolle i dens forekomst. Andre siger, at disse faktorer blot fremkalder patologien, mens andre markerer dem som hovedårsagen til sygdommen.

itsenko-cushings sygdom, symptomer
itsenko-cushings sygdom, symptomer

Det er ret svært at opdage Itsenko-Cushings sygdom. Symptomer vises gradvist. Sygdommen kan forårsage et fald i følsomheden af receptorer for dopamin og serotonin i centralnervesystemet. Denne patologi, som andre sygdomme i det endokrine system, fører til en liste over andre problemer: arteriel hypertension, fedme, osteoporose, diabetes mellitus. Derudover kan ovariefunktionen være nedsat, og i nogle tilfælde udvikles hypertrichose.

Når Itsenko-Cushings sygdom udvikler sig, opstår symptomerne skiftevis. Væsentlige funktioner omfatter:

  • ændringer i neuroner;
  • gonadal atrofi;
  • aterosklerotiske ændringer i det kardiovaskulære system;
  • fedtlever.

Hudundersøgelser viser udtynding og strækning som følge af tab af kollagen og elastiske fibre.

Det menneskelige endokrine system er direkte forbundet med andre kropssystemer. Hendes patologier påvirker patientens generelle tilstand. Den gradvise udvikling af sygdommen er ledsaget af patientklager over døsighed, apati, misfarvning af ansigtet, nedsat styrke, menstruationsuregelmæssigheder, smerter i lemmer og ryg. Forstuvninger dannes på overfladen af mælkekirtlerne, maven og skuldrene. Sådan manifesterer Itsenko-Cushings sygdom sig.

Sygdommen er svær, intradermale blødninger kan forekomme. En lægeundersøgelse kan også vise selektiv lokalisering af fedt på ansigt, hals, mave, bryst, hudlæsioner med bylder. Mænd oplever ofte hårtab, og kvinder oplever ofte hårvækst i ansigtet. I løbet af få uger kan Itsenko-Cushings sygdom i høj grad ændre en person. Sygdommen (billedet nedenfor) fører til hurtig vægtøgning.

Cushings sygdom
Cushings sygdom

Klassificering

I medicin er det sædvanligt at klassificere denne sygdom efter dens forløb og form. Formen kan være let, medium og tung. Moderat udtryk for symptomer er karakteristisk for en mild form for Itsenko-Cushings sygdom. Sygdommen i dette tilfælde påvirker muligvis ikke menstruationscyklussen i høj grad. Med en gennemsnitsform er alle symptomer tydeligt udtrykt, og et alvorligt er også ledsaget af komplikationer, som omfatter psykiske lidelser, muskelsvaghed, nyrehypertension, muskelatrofi.

Forløbet af denne sygdom i det endokrine system kan være sløvt eller progressivt. I det første tilfælde udvikler patologien sig gradvist, i det andet - hurtigt over flere måneder.

Indflydelse på knoglerne og det kardiovaskulære system

Sygdommen er ofte ledsaget af brud og knogledeformiteter, der forårsager langvarige og intense smerter. Nogle gange kan sådanne brud passere uden en udt alt smertereaktion. Sådanne ændringer i skeletsystemet er forårsaget af osteoporose. I de fleste tilfælde er det et af hovedsymptomerne på Itsenko-Cushings sygdom. Sygdommen forårsager en mangel på thyrocalcitonin.

Hvis patologien ramte patienten i en tidlig alder, bør den pædiatriske endokrinolog være meget opmærksom på, at skeletdifferentiering og væksthæmning er mulig.

pædiatrisk endokrinolog
pædiatrisk endokrinolog

Itsenko-Cushings sygdom justerer funktionen af det kardiovaskulære system. Så de mest almindelige konsekvenser er udvidelsen af hjertets grænse, takykardi, systolisk mislyd. Udvikle arteriel hypertension og ledsagende kronisk pyelonefritis, elektrolytforstyrrelser, sekundær aldosteronisme. Kronisk kredsløbssvigt kan være forårsaget af metaboliske forstyrrelser og arteriel hypertension. Andre komplikationer omfatter venstre ventrikulær hypertrofi, koronar insufficiens, elektrolyt-steroid kardiopati forårsaget af kaliummangel.

Åndedræts- og fordøjelsesorganer

Det menneskelige endokrine system arbejder tæt sammen med andre organer, så de sygdomme, der udvikler sig i det, påvirker hele organismens tilstand negativt. Det er muligt at diagnosticere lungebetændelse, bronkitis og tuberkulose. Årsagen til deres udvikling er et fald i kroppens reaktivitet og problemer forbundet med nedsat kulhydratstofskifte.

Itsenko-Cushings sygdom fremkalder forekomsten af sygdomme i fordøjelsessystemet. Dette er kronisk gastritis, hyppige smerteanfald i den epigastriske region, halsbrand. Nogle gange er der gastroduodenale sår eller maveblødninger. Kolesterolesterificerende, galactosefikserende, syntetiske og antitoksiske funktioner i leveren er svækket.

Endokrine system og nyrer

På niveauet af det endokrine system oplever mænd seksuel impotens, op til impotens. Kvinder lider af menstruationsuregelmæssigheder, nedsat libido og udvikling af amenoré. Derudover observeres ofte atrofi af mælkekirtler, æggestokke og livmoder. Et fald i udskillelsen af gonadotrope hormoner og væksthormon fører til en forsinkelse i seksuel udvikling og vækststop i barndommen.

Betydende svækkelse af immunsystemet refererer også til konsekvenserne af Itsenko-Cushings sygdom. Sygdommen har også en negativ effekt på nyrernes funktion, især reducerer den hastigheden af deres blodgennemstrømning, og der observeres et fald i glomerulær filtration. Der er problemer med urinvejene: urolithiasis og pyelonefritis.

Psyke og neuromuskulært system

det menneskelige endokrine system
det menneskelige endokrine system

Patologiforløbet kan forårsage nogle neurologiske lidelser. Patienten lider konstant af smerter og amyotrofiske syndromer, som er forårsaget af kortikosteroidforgiftning. Stængel-cerebellare og pyramidale syndromer er mindre almindelige. De udvikler sig som et resultat af intrakraniel hypertension og arteriel hypertension. Med pyramid alt syndrom opstår central parese af VII og XII par af kranienerver og senehyperrefleksi. Stem-cerebellar syndrom forårsager patologiske reflekser, bilateral svaghed af VI-parret af nerver i kraniet, diskoordination, ataksi.

Tegn på endokrine sygdomme, herunder Itsenko-Cushings sygdom, er karakteriseret ved psykiske problemer. Blandt psykiske lidelser bemærker eksperter følgende: hypokondriske-senestopatiske, epileptiforme, astheno-adynamiske og neurasteniske syndromer. Patienter udvikler langsomhed, sløvhed, nedsat intelligens, hurtig vid og hukommelse, og selvmordstanker kan opstå.

Laboratoriedata og røntgendiagnostik

Primære symptomer på endokrine sygdomme bekræftes af laboratorie- og røntgenbilleder. En blodprøve kan indikere tilstedeværelsen af patologi, hvis lymfocytopeni, neutrofil leukocytose, erytrocytose, eosinopeni, hyperhæmoglobinæmi blev påvist. Symptomer på Itsenko-Cushing på stadiet af aktiv udvikling af sygdommen kan være ledsaget af hypokaliæmi, hyperchloræmi, hypoalbuminæmi, hyperkolesterolæmi. Når lægen udfører en urinprøve, kan lægen opdage granulære og hyaline afstøbninger, røde blodlegemer og protein. Der er en stigning i indholdet af renin, kortisol og ACTH i blodplasmaet.

Resultaterne af kraniogrammet kan vise orthoshorose af kranieknoglerne og svær osteoporose. Røntgenundersøgelse af binyrerne udføres ved hjælp af pneumosuprarenografi. Denne procedure viser binyrehyperplasi på et tomogram. Patologier i binyrerne undersøges desuden ved ekkografi og radioisotopbilleddannelse, som giver mere informative data.

Diagnose og diagnose

Differentialdiagnose af Itsenko-Cushings sygdom og Cushings syndrom udføres ved hjælp af en test med dexamethason og metopyron. I løbet af dagen før indtagelse af metopiron opsamles urin fra patienten for at bestemme indholdet af 17-OKS. Derefter, i to dage, hver 2. time, tages metapiron or alt. Det har evnen til selektivt at blokere enzymet 11-P (hydroxylase) i binyrebarken. Som følge heraf forringes biosyntesen af kortikosteron, aldosteron og kortisol gradvist. Et fald i niveauet af kortisol i blodet fører til en stigning i udskillelsen af ACTH. Indtagelse af metopiron aktiverer hypothalamus-hypofysesystemet, hvilket resulterer i øget urinudskillelse af 17-OCS.

Itsenko-Cushings sygdom kan diagnosticeres som et resultat af undersøgelse. Tilstedeværelsen af sygdommen er angivet ved lokalisering af fedt, atrofiske balder, tynde lemmer, striae af en rødlilla nuance på huden af mælkekirtlerne, lår, mave, skuldre, højt diastolisk og systolisk blodtryk. Yderligere metoder kan bruges.

Forskellig fra andre patologier

Inden for medicin skelnes sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom. Sidstnævnte kan skyldes den hormonelle aktivitet af en tumor i binyrebarken. Der er en disposition for dens forekomst hos mennesker, der lider af tilstedeværelsen af ondartede neoplasmer. Itsenko-Cushings syndrom, hvis diagnose er vigtig i de tidlige perioder, er lettere end sygdommen.

Det er også vigtigt at skelne Itsenko-Cushings sygdom fra fedme eller menstruationsuregelmæssigheder, som er forårsaget af andre årsager. For at stille en korrekt diagnose er det nødvendigt omhyggeligt at udføre hele komplekset af undersøgelser.

sygdomme i det endokrine system
sygdomme i det endokrine system

Forløbet af Itsenko-Cushings sygdom ligner forløbet af glucosterom. En klar forskel mellem en sygdom og en anden kan konstateres ved hjælp af røntgendiagnostik. Glycosterom forløber hurtigere, og osteoporose med det er ikke så udt alt.

Også ligner sygdommen hypothalamus syndrom. Men dannelsen af dette syndrom er ofte forudgået af fedme. Patologi rammer ofte unge. En pædiatrisk endokrinolog bør være opmærksom på alle nuancerne af begge sygdomme for ikke at lave en fejl ved at stille en diagnose. Forløbet af det hypotalamiske syndrom er karakteriseret ved en acceleration af seksuel og fysisk udvikling, tilstedeværelsen af lyserøde-røde striber på huden, en stigning og en ændring i formen af æggestokkene.

Den største forskel mellem fedme, som er ledsaget af menstruationsuregelmæssigheder og højt blodtryk, og Itsenko-Cushings sygdom er normal hudfarve og acceptable hormonniveauer.

Forecast

Hvis en patient bliver diagnosticeret med Itsenko-Cushings sygdom, bør behandlingen påbegyndes med det samme, for uden den er prognosen for fremtiden meget ugunstig. De mest almindelige komplikationer (nyresvigt, hjerneblødning, lungebetændelse, flegmon, sepsis, erysipelas), der opstår med en alvorlig form, kan være dødelige. Patienter har nedsat arbejdsevne, overdreven fysisk aktivitet er kontraindiceret for dem. Med en sygdom af mild eller langsomt fremadskridende medium form, etableres et handicap i gruppe III for patienter. Disse to former giver patienten mulighed for at udføre arbejde, der ikke kræver væsentlig neuropsykisk eller fysisk indsats. En alvorlig sygdom er årsagen til handicap i II-gruppen. Samtidige komplikationer fører til handicap i gruppe I.

Behandling

Under behandlingen af Itsenko-Cushings sygdom er det nødvendigt at normalisere det forstyrrede stofskifte, sekretion af ACTH-kortikosteroider, hypothalamusskift. Hovedmetoden er fjernbestråling, medicinsk og kirurgisk behandling. Eksperter anbefaler bestråling ved moderat sygdom.

tegn på endokrine sygdomme
tegn på endokrine sygdomme

Protonterapi og gammaterapi er mere effektive. De er ordineret i tilfælde, hvor en hypofysetumor påvises radiografisk. Strålebehandling kan udføres som implantation 90Y eller 198A og stereotaksisk i området af adenohypofysen. For at minimere effekten af stråler på centralnervesystemet og forebygge skaldethed ordineres leukopoiesis-stimulerende midler, vitamin C og B og anabolske steroider.

Opnå klinisk remission som følge af strålebehandling kan vare cirka seks måneder. Følgende ændringer observeres: kropsvægt og menstruationscyklus hos kvinder normaliseres, blodtryk og hyperglykæmi reduceres til normal, trofiske ændringer i huden reduceres, og knoglevæv styrkes. Selv med fuldstændig klinisk remission forbliver urinudskillelsen af 17-OCS forhøjet hos de fleste patienter.

Narkotikaterapi

Behandling med lægemidler bruges på forskellige stadier af sygdommen. Hovedformålet er at blokere funktionen af hypofysen. Blandt de mest almindelige lægemidler, der er rettet specifikt mod dette, kan parlodel (den mest effektive), deseryl, peritol, reserpin skelnes. Virkningen af parlodel er rettet mod at øge følsomheden over for kortikosteroider i hypothalamus-hypofysesystemet gennem stimulering af dopaminstrukturen i centralnervesystemet. Som følge heraf falder udskillelsen af kortisol og ACTH med en gradvis normalisering af deres daglige rytme. Brugen af andre lægemidler kombineres med kompleks terapi.

Hvis der ikke er nogen vedvarende klinisk effekt af behandling med parlodel, ordineres der lægemidler, hvis virkning er rettet mod at blokere funktionen af binyrebarken (trilostan, aminoglutethimid, metopyron, chloditan). Chloditan forårsager degeneration af celler i retikulære og fascikulære zoner, atrofi, hæmmer udskillelsen af androgener og glukokortikoider, selektivt påvirker binyrebarken. Den daglige dosis af lægemidlet afhænger af sygdomsforløbet og patientens tilstand. For at opnå effekt på binyrebarken og hypothalamus-hypofysesystemet på samme tid, kombineres lægemidlet med røntgenbehandling.

Kombineret kompleks bruges til at behandle moderat sygdom. Her kombineres Chloditan med stråling og unilateral adrenalektomi. I alvorlig form for Itsenko-Cushings sygdom følges samme taktik. Før operationen er patienten ordineret medicin, hvis handling er rettet mod at blokere funktionerne i binyrebarken. Denne teknik forbedrer patientens tilstand i den postoperative periode.

Bilateral total adrenalektomi bruges til meget alvorlig patologi. Samtidig udføres autotransplantation af sektioner af binyrebarken ind i det subkutane væv. Denne procedure hjælper med at øge tolerancen over for manglen på kortikosteroider i kroppen.

Andre behandlinger

symptomer på endokrine sygdomme
symptomer på endokrine sygdomme

Hypofysestilktransektion, elektrokoagulation, hypofysektomi udføres i nærvær af en hypofysetumor, der beskadiger synsvejene. Efter bilateral adrenalektomi er udviklingen af Nelsons syndrom mulig. Symptomer på denne sygdom er en hypofysetumor, alvorlig hudpigmentering, kronisk binyrebarkinsufficiens. For at undgå denne ubehagelige komplikation får patienten ordineret passende erstatningsterapi, som kombinerer brugen af ACTH-sekretionsblokkere og kortikosteroider.

Hvis Itsenko-Cushings sygdom er ledsaget af sekundær aldosteronisme, hvis symptomer er kramper, arteriel hypertension, elektrolytforstyrrelser og meget alvorlig muskelsvaghed, kan patienten få ordineret medicin, der normaliserer elektrolytmetabolismen. Blandt de mest brugte er spironolacton.

Anabolske steroider, kalyditrin, er ordineret til osteoporose. I tilfælde, hvor kvinder har mistanke om amenoré, udføres cyklisk kønshormonbehandling.

Forebyggende foranst altninger

Forebyggelse af sygdomme i det endokrine system, især Itsenko-Cushings sygdom, består i at overholde den korrekte kost, diæter ordineret af lægen, begrænse serøs fysisk anstrengelse og følelsesmæssig stress. For at opdage problemet i tide og begynde at håndtere det effektivt, skal du fra tid til anden gennemgå en fuldstændig undersøgelse. Sjældne sygdomme som Itsenko-Cushings sygdom er meget farlige for helbredet, og jo hurtigere behandlingen påbegyndes, jo større er sandsynligheden for, at patienten vender tilbage til en normal livsstil.

Anbefalede: